الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب

الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب من ويكيبيديا، الموسوعة الحرة

ميّز عن داء ستيل.
الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب
معلومات عامة
من أنواع التهاب مفصلي روماتويدي يفعي، وداء ستيل


الإدارة
أدوية
آناكينرا، وميثوتركسيت، وبريدنيزولون، وتوسيليزوماب، وإيتانرسبت
تعديل مصدري - تعديل

الالتهاب المفصلي اليفعي الجهازي مجهول السبب (بالإنجليزية: Systemic onset juvenile idiopathic arthritis أو systemic juvenile idiopathic arthritis)‏ أو كما كان يسمى سابقا التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي الجهازي (بالإنجليزية: systemic onset juvenile rheumatoid arthritis)‏ أو داء ستيل البادئ في اليافعين أو باختصار داء ستيل (بالإنجليزية: Still's disease)‏ هو أحد أنواع الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي لكنه يمتاز بمظاهر إضافية غير مفصلية مثل الطفح الجلديوالحمى والتي تمثل جزءا من التهاب المفاصل.

تطلق تسمية "داء ستيل البادئ في اليافعين" لتمييز المرض عن داء ستيل البادئ في البالغين، لكن بعض الأدلة تشير إلى أن المرضين متعلقين ببعضهما.


محتويات
1 الانتشار
2 الأعراض والعلامات
3 التشخيص
4 العلاج
5 سير المرض
6 التاريخ
7 مصادر
الانتشار

يمثل حوالي 10٪ إلى 20٪ من مجموع الالتهاب المفصلي الروماتويدي اليفعي. يصيب هذا المرض الذكور والإناث بالتساوي، كما يصيب المراهقين. كما يصيب المفاصل الكبيرة والصغيرة.

 
الأعراض والعلامات

من أبرز المظاهر غير المفصلية الحمى والطفح وضخامة الكبد والطحالوتضخم العقد اللمفيةوفقر الدم. ومن المظاهر الأخرى التي يمكن ملاحظتها التهاب الجنبةوالتهاب التاموروالتهاب العضلة القلبيةوالتهاب الغشاء البطني المصلي، وكذلك التهاب المصليةوالتهاب الكبدوالتهاب زليل الوتر.

يمتاز التهاب المفاصل الروماتويدي اليفعي الجهازي بوجود الحمى مع التهاب المفاصل الذي يكون متعدد المفاصل مع طفح جلدي، يصعب التشخيص أحيانا لكون الطفح والحمى تأتي وتذهب. تحدث الحمى مرة أو مرتين في اليوم، وغالبا في فترة العصر أو المساء ثم تعود درجة الحرارة تلقائيا إلى المعدل الطبيعي، بخلاف التهاب المفاصل الإنتاني حيث أن الحمى مستمرة. أما الطفح فيصاحب الحمى ويكون على شكل بقع منفصلة عن بعضها سلمونية اللون ذات أحجام مختلفة، وتنتقل هذه البقع في أماكن مختلفة ونادرا ما تستقر في المكان ذاته لأكثر من ساعة. أما الأماكن التي يحدث فيها الطفح عادة فهي الجذع وبدايات الأطراف.

يرتبط تعدد أشكالعامل تثبيط هجرة البلاعم بهذه الحالة.
التشخيص

عادة ما تكون فحوص عامل الروماتويدوأضداد النوى سلبية، أما الفحوص المختبرية الأخرى فتظهر كثرة العدلاتوكثرة الصفيحاتوفقر دم الأمراض المزمنة وارتفاع في بروتينات الطور الحاد (سرعة ترسب الدموالفيريتينوالبروتين المتفاعل-C).
العلاج اختبرت أدوية مختلفة في علاج المرض مثل القشرانيات السكرية وميثوتركسيت وآناكينرا وتوسيليزوماب، وقد أظهر آناكينرا أنه يمكنه التخلص من المظاهر السريرية للمرض في حوالي 87٪ من المرضى. كما أنه يؤدي إلى الهدأة في حوالي نصف المرضى المقاومين للكورتيكوستيرويدات. وأظهرت نتائج دراسة أخرى أن نصف المرضى يستجيبون لآناكينرا. أما كاناكينوماب، وهو جسم مضاد لإنترلوكين 1 بيتا، فيوصف للمرضى للذين لا يستجيبون للعلاجات الأخرى.
سير المرضيمكن أن تتطور 25٪ من الحالات إلى التهاب مفاصل مخرب شديد. تقدر حالات الوفاة بسبب المرض في الولايات المتحدة وكندا بحدود 4٪ أما في أوروبا فتقدر بحدود 21.7٪.
التاريخ يحمل المرض اسم داء ستيل وهو اسم الطبيب الإنكليزيجورج فريدريك ستيل (1861–1941). ويعد إريك بايواترز أول من ميز المرض في عام 1971.